Castleman’s disease in the rheumatological practice

Abstract

ZusammenfassungDer Begriff „Morbus Castleman“ umfasst eine Gruppe von seltenen lymphoproliferativen Krankheitsbildern, die histopathologische Gemeinsamkeiten in der Lymphknotenbiopsie aufweisen. Erst seit wenigen Jahren stehen diagnostische Kriterien sowie ein spezifischer ICD-10-Code zur Verfügung. Mit den eingangs aufgeführten Fallbeispielen wird veranschaulicht, dass es für die Diagnosestellung einer engen Zusammenarbeit zwischen Klinikern und Pathologen bedarf. Für eine optimale histopathologische Beurteilung ist der Pathologe zudem auf die Entnahme eines vollständigen Lymphknotens angewiesen. Vor der hinsichtlich der Prognose und Therapie bedeutsamen Abgrenzung eines potenziell fatal verlaufenden, multilokulären idiopathischen Morbus Castleman von der resezierbaren, lokalisierten Form setzt die frühzeitige Diagnose aber voraus, dass das Krankheitsbild differenzialdiagnostisch überhaupt erst in Betracht gezogen wird. Verschiedene Immunphänomene und Überlappungen mit u. a. autoimmun bedingten Erkrankungen können die Wahrscheinlichkeit von Fehldiagnosen oder unerkannten Fällen auch im klinischen Alltag des Rheumatologen erhöhen. Intention der vorliegenden Übersicht war es daher, auch auf die Ähnlichkeiten mit differenzialdiagnostisch relevanten, Autoimmunerkrankungen hinzuweisen und Situationen aufzuzeigen, die eine Überprüfung der bisherigen Diagnose rechtfertigen.