Neues beim Pseudotumor cerebri (Idiopathische intrakranielle Hypertension)

Abstract

ZusammenfassungDie idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist charakterisiert durch eine Liquordruckerhöhung unklarer Ätiologie. Klinisch äußert sich diese in Form von progredienten Sehstörungen, in der Regel als Folge eines Papillenödems, Kopfschmerzen und nicht selten Hirnnervenausfällen. In den letzten Jahren haben klinische Studien zunehmend zeigen können, dass das Syndrom häufig auch mit weiteren Symptomen wie Riechstörungen, kognitiven Defiziten und einem pulsierenden Tinnitus einhergehen kann. Pathophysiologisch liegt der Erkrankung vermutlich eine venöse Abflussstörung zugrunde, die zu einer verminderten Liquorresorption und einem Anstieg des Liquordrucks führt, wobei unklar ist, ob die Abflussstörung auf einer übergewichtsbedingten Zunahme des intrathorakalen Drucks, dem Vorliegen von Stenosen im Sinus transversus oder beidem beruht. Seit einigen Jahren werden auch hormonelle Faktoren diskutiert, wobei deren Auswirkungen bislang weitgehend unklar sind. Die Behandlung der IIH beruht vorwiegend auf einer effizienten Gewichtsreduktion sowie einer medikamentösen Behandlung mit Karboanhydrasehemmern, die sowohl die Liquorproduktion als auch das Körpergewicht reduzieren. Für den Karboanhydrasehemmer Azetazolamid liegen nun die Ergebnisse der ersten randomisierten, placebo-kontrollierten Studie einschließlich einer 12-monatigen Follow-up Phase vor, die zeigen, dass sich unter der Therapie sowohl das Papillenödem und die Sehstörungen als auch die Kopfschmerzen signifikant bessern. Für die Karboanhydrasehemmer Topiramat und Furosemid gibt es weiterhin nur offene, jedoch keine doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien zur Wirksamkeit bei der IIH. Neben der Behandlung mit Karboanhydrasehemmern mehren sich inzwischen die Hinweise, dass das Somatostatinanalogon Octreotid wirksam in der Behandlung der IIH sein könnte, wobei für diese Substanz bislang keine randomisierten, doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien vorliegen.