Affiliation:
1. Department of Rheumatology and Clinical Immunology, University of Lübeck, Lübeck, Germany
Abstract
ZusammenfassungDie Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopische Polyangiitis (MPA) sind zwei zur ANCA-assoziierten Vaskulitis (AAV) zählende Entitäten. Beiden Erkrankungen liegt eine systemische nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis zugrunde, die jedes Organ betreffen kann. Bei der GPA ist zusätzlich eine in der Regel den Respirationstrakt betreffende extravaskuläre nekrotisierende granulomatöse Entzündung vorzufinden. Das klinische Bild wird in der Mehrzahl der Fälle durch ein pulmorenales Syndrom mit alveolärer Hämorrhagie und rapid-progressiver Glomerulonephritis sowie weitere Organmanifestationen bestimmt. Bei der GPA imponiert zudem die fast regelhafte Mitbeteiligung des oberen Respirationstrakts. Die GPA ist mit Anti-Neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA) mit einer Spezifität für die Proteinase 3 (PR3-ANCA) und die MPA für Myeloperoxidase (MPO-ANCA) assoziiert. Die immunsuppressive Therapie richtet sich nach der Krankheitsaktivität und Schwere der Organbeteiligung.