Современные представления о патогенезе системных заболеваний соединительной ткани

Abstract

Շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություններն աուտոիմուն հիվանդություններ են, որոնց զարգացման հիմքում ընկած է գենետիկորեն պայմանավորված իմունակարգավորիչ մեխանիզմների աշխատանքի խանգարումը, երբ առաջանում են բազմաթիվ հակամարմիններ սեփական բջիջների և դրանց բաղադրիչների հանդեպ, իմունակոմպլեքսային բորբոքում, ինչն էլ հանգեցնում է մի շարք օրգան- համակարգերի ախտահարման։ Աուտոիմուն համակարգային հիվանդությունների առաջացումը բազմագործոն պրոցես է, որտեղ մեծ դեր ունեն թե՛ արտաքին գործոնները (թմրանյութեր, ծխախոտ, քիմիկատներ, վիրուսներ և այլն) և թե՛ ներքին (էպիգենետիկ մեխանիզմների խաթարում, որն էլ ազդում է իմուն համակարգի աշխատանքի վրա և բերում թիրախ օրգանների վնասման) գործոնները։ Իմուն համակարգի գործունեության մեջ շատ կարևոր դեր է խաղում JAK–STAT ներբջջային ազդանշանային համակարգը, որը կոդավորող գեների մուտացիան կամ պոլիմորֆիզմը հանգեցնում է մի շարք աուտոիմուն, իմունադեֆիցիտային հիվանդությունների և չարորակ նորագոյացությունների առաջացման։ Ռևմատոլոգիական հիվանդությունների ժամանակ ամենից հաճախ ախտահարվում է հենաշարժիչ համակարգը, բայց ռևմատոլոգիայի «այցեքարտը» հենց ախտահարումների համակարգային բնույթն է։ Ախտահարվում են բոլոր օրգան համակարգերը, բայց առավելապես՝ շնչառական համակարգը, երիկամները, մաշկը, ընդ որում ախտահարումը շատ տարաբնույթ է և կախված է հիվանդությունից (ռևմատոիդ արթրիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ, համակարգային սկլերոդերմիա և այլն)։ Ռևմատոլոգիական հիվանդների մոտ 20%-ը, այնուամենայնիվ, չի ունենում ռևմատոլո- գիական կոնկրետ ախտորոշում, քանի որ միաժամանակ նույն հիվանդի մոտ դիտվում են մեկից ավելի ռևմատոլոգիական հիվանդություններին բնորոշ ախտանիշներ։ Systemic disorders of connective tissue are autoimmune diseases, the development of which is based on the disruption of genetically determined immunoregulatory mechanisms, when many antibodies are produced against their own cells and their components, immune complex inflammation, which leads to a damage to a number of organ systems. The occurrence of autoimmune systemic diseases is a multifactorial process in which both external factors (drugs, tobacco, chemicals, viruses, etc.) and inner factors (violation of epigenetic mechanisms, which affects the functioning of the immune system and leads to a damage to target organs) play a major role. A very important role in the functioning of the immune system is played by the intracellular signaling system JAC-STAT, which the mutation or polymorphism of coding genes leads to the emergence of a number of autoimmune, immunodeficiency diseases and malignant neoplasms. The musculoskeletal system is mostly affected in rheumatological diseases, but the "calling card" of rheumatology is the systemic nature of the lesions. All organ systems are affected, but mainly the respiratory system, kidneys, and skin, besides the lesion is very diverse and depends on the disease (rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, etc.). However, about 20% of rheumatological patients do not have a specific rheumatological diagnosis, since the same patient simultaneously has symptoms typical of more than one rheumatological disease.