Malignant lymphoma of the testis: a study of 12 cases

Abstract

Introduction: Testicular lymphoma is a rare and deadly diseaserepresenting 1% to 2% of all non-Hodgkin lymphomas (NHLs)and approximately 5% of all testicular neoplasms. Our objectiveis this study was to identify the presenting signs and symptoms,treatment and outcome of patients with testicular lymphoma diagnosedat our institution from 1992 to 2005, and to identify anydifferences in survival based on Ann Arbor Stage and InternationalPrognostic Index (IPI).Methods: A retrospective chart review was performed to identifydemographic characteristics, presenting signs and symptoms, treatmentand outcomes. Survival was assessed using Kaplan-Meiersurvival curves and log-rank testing.Results: Thirteen cases were identified; 1 of these cases was ultimatelyexcluded due to a diagnosis of lymphoma a year beforehe presented with testicular involvement. Of the remaining 12cases, the mean age was 65 years. Most patients presented withtesticular and scrotal swelling or mass. B symptoms (weight loss,fever, night sweats) were present in 1 case. Of the 12 cases,7 cases were stage I, 1 stage II and 4 stage IV. InternationalPrognostic Index was low risk (≤1) in 7 cases and high risk (>1)in 4 cases. Orchiectomy was performed in all cases. Three patientsreceived no further treatment. Of the remaining 9 patients, overall7 received systemic chemotherapy, and 7 radiation therapy(prophylactic in 6). Three patients received intrathecal chemotheraphyprophylaxis. Seven patients achieved complete remission.Four patients (57%) relapsed following complete remission. Mediantime to relapse was 32 months (range 11 to 73 months). Six patientsdied. Median survival was 29 months, and was significantly differentbetween early versus advanced stage (stage I/II disease: 71months; stage IV: 5 months p = 0.007).Conclusion: Testicular lymphoma is a rare and deadly form of extranodallymphoma. Survival was significantly different in early stageI/II and IPI low-risk versus advanced stage IV and IPI high-riskdisease. Randomized, prospective treatment trials may help toestablish better treatment strategies.Introduction : Le lymphome testiculaire est une maladie rare etmeurtrière représentant de 1 à 2 % de tous les lymphomes nonhodgkiniens (LNH) et environ 5 % des cancers testiculaires.L’objectif de notre étude était de dégager les signes et symptômesinitiaux, le traitement et les résultats possibles liés au lymphometesticulaire chez les patients ayant reçu un tel diagnostic à notreétablissement entre 1992 et 2005, et de déterminer les différencesdans les taux de survie en fonction de la classification de AnnArbor et de l’Indice pronostique international (IPI).Méthodologie : Un examen rétrospectif de dossiers a été effectuéafin de dégager les caractéristiques démographiques, les signeset symptômes initiaux, les méthodes de traitement et les résultats.La survie a été évaluée à l’aide des courbes de survie deKaplan-Meier et de la méthode de Mantel-Haenzel.Résultats : Treize cas ont été cernés; un des cas a plus tard étéexclus de notre étude en raison d’un diagnostic de lymphomeétabli un an avant la découverte de l’atteinte testiculaire. Chezles 12 cas restants, l’âge moyen était de 65 ans. La plupart despatients présentaient une enflure ou une masse testiculaires ouscrotales. Des symptômes B (perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes)ont été notés dans un cas. Sur les 12 cas, 7 étaient destade I, 1, de stade II et 4, de stade IV. L’IPI indiquait un faiblerisque (≤ 1) dans 7 cas, et un risque élevé (> 1) dans 4 cas. Tousles patients ont subi une orchidectomie. Trois patients n’ont reçuaucun autre traitement, tandis que chez les 9 autres patients, 7ont reçu une chimiothérapie systémique et 7, une radiothérapie(prophylactique dans 6 cas). Trois patients ont reçu un traitementprophylactique par chimiothérapie intrathécale. Sept patients ontobtenu une rémission complète, parmi lesquels quatre patients(57 %) ont présenté plus tard une récidive. Le délai médian avantla récidive était de 32 mois (écart : 11 à 73 mois). Six patientssont décédés. La survie médiane était de 29 mois; une différencesignificative a été notée sur le plan de la survie médiane entreles patients de stade précoce et les patients de stade avancé (stadesI ou II : 71 mois; stade IV : 5 mois; p = 0,007).Conclusion : Le lymphome testiculaire est une forme rare et meurtrièrede lymphome extraganglionnaire. La survie s’est révéléesignificativement différente entre les stades précoces (I/II) et unIPI associé à un faible risque d’une part et un stade avancé (IV)et un IPI associé à un risque élevé d’autre part. Des essais prospectifsavec répartition aléatoire pourraient aider à élaborer demeilleures stratégies thérapeutiques.