Abstract
Escobar sendromu, çeşitli solunumsal ve ortopedik problemlere neden olan nadir görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu sendromda anestezistler, servikal füzyon, boyun fleksiyon kontraktürüne bağlı hareket kısıtlılığı, yarık damak, mikrognati, ankiloglossi, kısıtlı ağız açıklığı gibi anomalilere bağlı olarak hava yolu yönetiminde önemli zorluklarla karşılaşabilmektedir. Anestezistler zor hava yoluna ek olarak, operasyon sırasında anestezinin korkulan komplikasyonu olan malign hipertermi riski gibi bir sorunla karşılaşabilmektedir. Bu vakada femur şaft fraktürü nedeniyle operasyon odasına alınan bir pediatrik hastanın anestezi yönetimini sunduk. Hastamızda zor entübasyona yol açabilecek bulguların olması sebebiyle ilk denememizi video laringoskop (VL) ile yaptık ve başarılı olduk. Perioperatif herhangi bir problemle karşılaşmadık.
Publisher
Dicle Medical Journal/Dicle Tip Dergisi
Subject
General Earth and Planetary Sciences,General Engineering,General Environmental Science
Reference20 articles.
1. 1.Sher G, Naeem M. Molecular Diagnosis of RareAutosomal Recessive Escobar Syndrome in aConsanguineous Pakistani Family. Genetic Testingand Molecular Biomarkers. 2018; 22(12): 714-8.
2. 2.Dodson CC, Boachie-Adjei O. Escobar syndrome(multiple pterygium syndrome) associated withthoracic kyphoscoliosis, lordoscoliosis, and severerestrictive lung disease: a case report. HSS Journal.2005; 1(1):35-9.
3. 3.Çiçekçi F. Anesthetic Management for EscobarSyndrome: A Case Report. Istanbul Medical Journal.2017; 18(4):248-50.
4. 4.Balioğlu MB, Bursalı A, Albayrak A, Tacel MT,Yavuz ÖU, Kaygusuz MA. İki erkek kardeşte görülentorasik kifoskolyoz ile birlikte Escobar sendromu(Multipl pterigium sendromu). The Journal ofTurkish Spinal
Surgery. 2013; 24 (1):67-80.
5. 5.Robinson LK, O'Brien NC, Puckett MC, Cox MA.Multiple pterygium syndrome: a case complicatedby malignant hyperthermia. Clinical genetics. 1987;32(1):5-9.