PÊNFIGO: UMA REVISÃO NARRATIVA ELUCIDANDO SUAS PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E O IMPACTO OCULTO NA QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES

Abstract

Os Pênfigos são um grupo de doenças bolhosas autoimunes que têm como característica principal a acantólise intraepidérmica. Sabe-se que este processo resulta da interação de autoanticorpos contra proteínas da família das caderinas, presentes nos desmossomos, responsáveis pela adesão intercelular na epiderme. Há diversos tipos de Pênfigos descritos, com diferença na apresentação clínica, histopatologia e nos autoanticorpos, como o Pênfigo Vulgar, Pênfigo Foliáceo, Pênfigo Herpetiforme, Pênfigo Paraneoplásico e IgA Pênfigo. Os principais grupos são o Pênfigo Vulgar (PV), de maior incidência mundialmente, e o Pênfigo Foliáceo (PF), endêmico no território brasileiro, onde já foram registrados mais de 15 mil casos desde o início do século XX. Além disso, no Brasil, o PF é, popularmente, conhecido como Fogo Selvagem. Enquanto o PF apresenta, exclusivamente, autoanticorpos contra a desmogleína 1 (Anti-dsg 1), o PV caracteriza-se pela presença de autoanticorpos contra a desmogleína 3 (Anti-dsg 3) na forma mucosa e de Anti-dsg1 e Anti-dsg 3 na forma mucocutânea. Ademais, o PV e o PF são associados com outras doenças autoimunes, como Psoríase, e doenças neurológicas e psiquiátricas, e por sua apresentação podem ser confundidos com outras patologias. Trata-se de uma Revisão Narrativa da Literatura, a qual foi pautada em artigos retirados da PUBMED, LILACS, SciElo e UpToDate, limitados aos anos de 2019 a 2024, por meio da utilização de descritores DeCs/Mesh em língua inglesa, além da utilização de operadores booleanos. O objetivo é identificar etiopatogenia dos Pênfigos Foliáceo e Vulgar, seu vínculo com outras comorbidades autoimunes e como interfere na vida dos portadores.