Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel, eine nationale Versorgungsleitlinie

Abstract

ZusammenfassungDas hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene, schmerzhafte, behindernde und potenziell tödliche Erkrankung, bei der eine frühzeitige Diagnose und wirksame Therapie von entscheidender Bedeutung sind. Die vorliegende österreichische Leitlinie zur Diagnose und Behandlung von HAE bietet Anleitungen und Informationen zum State-of-the-Art-Management von HAE speziell in Österreich, und dies im Gegensatz zu globalen Richtlinien, in denen die spezifische Situation aller Länder weltweit berücksichtigt werden muss. Unser Ziel ist es, österreichischen Ärzten dabei zu helfen, HAE als Differenzialdiagnose bei entsprechenden Symptomen zu erkennen und zu berücksichtigen, rationale Entscheidungen für die Diagnose und Behandlung von HAE mit C1-Inhibitor-Mangel (Typ 1 oder Typ 2) zu treffen, indem wir hier über häufige und wichtige klinische Symptome, Diagnosemethoden, Behandlungsmodalitäten wie verfügbare HAE-spezifische Medikamente in Österreich informieren, und nicht zuletzt, um sie zu motivieren, ihre Patient:innen zur Bestätigung der Diagnose und zur adäquaten Behandlungsentscheidung in HAE-Zentren vorzustellen.