Die Kasai-Hepatoportoenterostomie zur Behandlung der Gallengangatresie – Worauf kommt es an?

Abstract

Zusammenfassung Die Gallengangatresie (biliäre Atresie, BA) ist ein seltenes Krankheitsbild des Neugeborenen unklarer Ätiologie. Die BA definiert sich über das Ausmaß der extra- und intrahepatischen Gallenwegsdestruktion, die innerhalb der ersten Lebensjahre zum Bild der Leberzirrhose führt. Die Lebertransplantation (LT) ist die einzige kurative Therapie der BA, einhergehend mit LT-assoziierten Risiken und Komplikationen. Doch auch über 60 Jahre nach ihrer Erstbeschreibung hat die Kasai-Hepatoportoenterostomie (KPE) einen wichtigen Stellenwert in der sequenziellen Behandlung der BA als primäre chirurgische Therapieoption, die ein längeres Überleben mit eigener Leber ermöglichen kann. Wir beleuchten chirurgische Schlüsselschritte der KPE und diskutieren relevante Aspekte.