Nefrotik Düzey Proteinüri ile Başvurunun Çocukluk Çağı Iga Vasküliti Nefriti Seyrine Etkileri

Abstract

İmmünglobulin A vasküliti (IgAV) palpabl purpura’ya ek olarak karın ağrısı, artrit, hematüri ve/veya proteinüri, IgA baskın depolanma gösteren doku biyopsisi kriterlerinden en az birisinin birlikteliği ile tanısı konulan bir küçük damar vaskülitidir. Bu hastalarda %30-50 oranlarında değişken prezentasyonlarla böbrek tutulumu görülebilmektedir. IgAV nefritinde (IgAVN) proteinüri renal prognoz hakkında fikir vericidir. Bu çalışmada çocukluk çağı IgAVN’de proteinüri miktarının klinikopatolojik özellikler ve renal sağkalım ile ilişkisini değerlendirmek amaçlanmıştır. Çalışmaya Ocak 2005-Aralık 2021 tarihleri arasında biyopsi ile IgAVN tanısı kesinleştirilmiş 48 çocuk hasta dahil edildi. Hastaların başvuru, 3.ay, 6.ay, 12. ay ve son başvuru dönemlerine ait klinik, laboratuvar ve patolojik bulgular, aldıkları tedaviler kaydedildi. Başvuru proteinüri miktarlarına göre hastalar nefrotik düzeyde olan ve olmayan olarak iki gruba ayrıldı. Renal sağkalım için Meadow sınıflaması kullanıldı. Hastaların ortanca tanı yaşı 8 (6-12), erkek/kız oranı 1.1 idi. Nefrotik düzey proteinürisi olan 34 hasta mevcuttu, bu hastalarda IgAV tanısından böbrek tutulumuna ve renal semptom başlangıcından biyopsi yapılmasına kadar geçen süre daha kısa (p=0.027), başvuru eGFR değerleri daha yüksekti (p=0.021). Nefrotik düzey proteinürisi olan hastaların biyopsilerinde kresent yüzdesi (p=0.036), klinikte steroide ek immunsupresif kullanımı daha fazla (p=0.011), remisyona girme süresi anlamlı olarak daha uzundu (p=0.016) ancak proteinürisi nefrotik düzeyde olan ve olmayanların renal sağkalım oranlarında anlamlı fark bulunmadı (p=0.469). Sonuç olarak, IgAVN’de proteinüri önemli bir bulgudur ve proteinürinin miktarı arttıkça böbrek hasarına katkısı artar. Daha ağır biyopsi bulguları, yoğun immunosupresif tedavi ihtiyacı ve uzamış remisyona girme süreleri göz önüne alındığında IgAV hastalarında düzenli aralıklarla idrarda protein taraması yapmak, erken tedavi başlanarak olası komplikasyonların önüne geçmek açısından önemlidir.